RESUMO
Joubert syndrome (JS) is a rare autosomal recessive disorder characterized by abnormal eye movements, respiratory pattern abnormalities, anatomical airway alterations, mental retardation and hypoplasia/aplasia of the cerebellar vermis confirmed by magnetic resonance imaging. This case report describes the successful management of a patient with JS operated of cholesteatoma under 100% opioid-free total intravenous general anaesthesia. We also provide a brief review of JS, its anaesthetic implications and opioid-free anaesthesia (OFA) technique.
El síndrome de Joubert (SJ) es una enfermedad autosómica recesiva poco frecuente caracterizada por trastornos oculares, respiratorios, alteraciones anatómicas de la vía aérea, retraso mental e hipoplasia/aplasia del vermis cerebeloso constatada mediante resonancia magnética. Presentamos un caso exitoso de paciente con SJ operado de colesteatoma bajo anestesia general endovenosa total 100% libre de opioides. Asimismo, realizamos una breve revisión del SJ, sus implicaciones anestésicas y de la técnica de anestesia libre de opioides.